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희귀 난치병인 '중증근무력증' 은 무엇인가요? 치료가 가능할까? 

 

KBS 1TV '인간극장' 에서 이혼 후 홀로 육남매를 키우는 엄마 김재나씨에 대한 이야기가 그려졌습니다. 

 

출처 : KBS


육남매 엄마 김재나씨는 희귀난치병인 '중증근무력증' 을 앓고 있다고 합니다.  넷째 아이 출산 후 찾아온 '중증 근무력증'. 악화됐을 때는 안면 근육이 나빠져 눈을 제대로 감을 수도 없었다고 합니다. 

'중증근무력증' 이란 근력이 점점 약해지는 병입니다.  병을 알고 처음에는 아이들이 아른거려 많이 울기도 했다는데요.. 그러다 나중에는 호흡근이 약해져서 숨이 안쉬어지고 근육이 약해져 침을 삼킬 수도 없었다고 합니다. 처음에는 아이들에 대한 걱정이 전부였는데 숨이 안 쉬어지고 침도 삼킬 수 없는 죽음 문턱에서 자신을 돌아보게 되었다고 하네요. 

 


활동적이라는 육남매 엄마 김재나씨는 육남매의 기억 속에 아파서 누워만 있다가 간 엄마가 아닌 활발하게 활동하며 웃는 모습으로 기억되고 싶어 헬스트레이너, 에어로빅강사로 활동하고 있으며 피트니스 모델에 도전하기도 했다네요. 역시 엄마는 강하지요. 여자는 약하지만 엄마는 강하다는 말이 딱 들어맞는 이야기입니다.   

'중증근무력증' 은 겉보기에는 아무 문제가 없어 보이는 사람인데 아무것도 하기 싫은 무기력함이 왔다고 하며, 힘이 들어 아이들을 안아주지도 못했다고 합니다.  엄마로서 정말 가슴 아픈 일인 것이지요. 

 

자신이 건강해야 아이들도 돌볼 수 있기에 지금처럼 힘차게 살아가길 바랍니다. 

파이팅입니다. 

그렇다면 '중증 근무력증 (myasthenia gravis)' 는 무엇인지, 근무력증 치료는 어떻게 하는지 식생활 가이드까지 알아보아야겠지요. 

 


'중증근무력증' 이란 근육이 쉽게 피로해지고 힘이 빠지는 증상을 말합니다. 주로 얼굴에서 시작하여 온몸에 나타나며 휴식으로 증상은 회복되지만 호흡 곤란을 초래할 수도 있습니다. 

증증근무력증 발생원인은 정확하게 밝혀지지 않았지만 신경이 근육에 연결되는 부위인 신경근육접합부에서 근육의 표면에 존재하는 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 생성되는데 이 항체가 수용체에 결합하여 신경전달물질인 아세틸콜린이 결합하는 것을 방해해 신경근육접합부의 기능이 저하되는 메커니즘으로 알려져 있습니다. (출처 : 네이버 지식백과)

▶ 증상 
근력약화, 근육피로가 주요 증상이며 잠시 시거나 잠을 자면 좋아집니다. 
증상이 나타나는 부위로는 눈꺼풀이나 눈꺼풀처짐 (안검하수)와 복시 (겹쳐 보임)이 초기에 나타납니다.  
얼굴근력약화, 씹기근력약화, 숨뇌근육근력약화에 의한 콧소리, 발음 곤란, 삼키기 곤란 등이 흔히 나타나는 증상입니다. 

▶ 치료방법 
약물투여 (항아세틸콜린에스터레이즈(항AChE) 투여), 면역요법, 가슴샘절제술, 혈장분리교환술, 면역글로불린 정맥주사 등이 있습니다. 

▶ 합병증 및 부작용 
증증 근무력증은 전신적인 질환 및 수술로 인해 갑작스럽게 증상이 악화될 수 있으므로 주의가 필요합니다. 

▶ 식이요법 및 식생활 가이드 
약물 복용시 주의해야 합니다. 
임신을 할 경우 약 30%정도에서는 증상이 악화될 수 있습니다. 

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